Karzinoid-Syndrom: Symptome, Diagnose & Prognose

Was ist das Karzinoid-Syndrom?

Das Karzinoid-Syndrom ist eine Ansammlung von Symptomen, die bei einigen Menschen mit Karzinoid-Tumoren auftreten. Karzinoid-Tumoren sind eine seltene Form von Krebs, die in neuroendokrinen Zellen entsteht. Diese Zellen haben sowohl Eigenschaften von Nervenzellen als auch von hormonproduzierenden Zellen. Sie sind überall im Körper vorhanden und helfen bei der Regulierung verschiedener Funktionen. Am zahlreichsten sind sie im Verdauungssystem, und hier entwickeln sich die meisten Karzinoid-Tumore. Karzinoidtumore können auch die Lunge befallen, entwickeln sich aber selten in anderen Organen.

Das Karzinoid-Syndrom tritt auf, wenn Karzinoid-Tumoren beginnen, große Mengen an Hormonen, wie z. B. Serotonin, zu produzieren und freizusetzen. Dies verursacht eine Vielzahl von Symptomen, wie das Karzinoid-Syndrom rash, Hautrötungen, Durchfall und Atembeschwerden.

Das Syndrom betrifft nicht jeden mit Karzinoid-Tumoren. In den meisten Fällen tritt es bei Menschen mit fortgeschrittenen Tumoren in der Leber oder der Lunge auf. Bei etwa 10 % der Menschen mit dieser Art von cancer wird am Ende ein Karzinoid-Syndrom diagnostiziert. Die Inzidenz kann jedoch bis zu 40 % der Menschen mit Karzinoidtumoren betragen. Das Syndrom kann schwierig zu diagnostizieren sein und wird nicht immer als das erkannt, was es ist. Es kann leicht mit anderen Erkrankungen und sogar mit Nebenwirkungen von Medikamenten verwechselt werden. Ihr Arzt kann die Diagnose mit Karzinoid-Syndrom-Tests, einschließlich Urin- und Bluttests, bestätigen.

Die Behandlung des Karzinoid-Syndroms beinhaltet im Allgemeinen die Behandlung des zugrunde liegenden Krebses. Da die Tumore, die das Karzinoid-Syndrom verursachen, in der Regel fortgeschritten sind, kann dies schwierig sein. Die wichtigste Behandlung ist eine Operation, um den Tumor ganz oder teilweise zu entfernen. Wenn dies nicht möglich ist, können Medikamente helfen, das Tumorwachstum zu kontrollieren und die Symptome zu lindern.

Wenn das Karzinoid-Syndrom fortschreitet, kann es zu Herzklappenerkrankungen und Herzversagen führen. Es kann auch zu Darmverschluss, gastrointestinal bleeding und einer Karzinoid-Krise führen, die potenziell tödlich ist.

Was sind die Symptome des Karzinoid-Syndroms?

Die Symptome des Karzinoid-Syndroms hängen von dem Hormon ab, das der Tumor freisetzt. Eines der häufigsten und schwerwiegendsten ist Serotonin. Ein hoher Serotoninspiegel kann die Verdauung, den Blutdruck, die Herzfrequenz, die Muskelkontrolle und den mentalen Status beeinflussen.

Häufige Symptome des Karzinoid-Syndroms

Zu den häufigsten Symptomen des Karzinoid-Syndroms gehören:

• Atembeschwerden und andere asthmaähnliche Symptome, wie wheezing und Kurzatmigkeit

• Diarrhea und Unterleibskrämpfe

• Schnelle Herzfrequenz

• Telangiektasien, d. h. erweiterte Blutgefäße auf der Haut, die wie violette Besenreiser aussehen, insbesondere auf der Nase und der Oberlippe

• Unangenehme Haut flushing, insbesondere im Gesicht, am Hals und in der oberen Brust, die minuten- oder stundenlang anhalten kann und von rosa bis dunkelviolett reicht

Bestimmte Dinge können die Symptome auslösen, insbesondere Hautrötungen. Dazu gehören emotionaler Stress, körperliche Anstrengung und das Essen oder Trinken von etwas Heißem oder bestimmten Nahrungsmitteln oder Getränken, wie Alkohol, Schokolade oder Blauschimmelkäse.

Schwere Symptome, die auf eine lebensbedrohliche Erkrankung hinweisen können

In einigen Fällen kann das Karzinoid-Syndrom ernst und sogar lebensbedrohlich werden. Suchen Sie sofort einen Arzt auf(rufen Sie den Notruf), wenn Sie oder jemand, mit dem Sie zusammen sind, eines der folgenden Symptome haben:

• Confusion

• Atembeschwerden oder schwere shortness of breath

• Fainting

• Herz palpitations

• Schwere abdominal pain, Krämpfe oder vomiting

• Symptome von dehydration, wie z. B. Urinieren oder sweating weniger als normal, dark urine, schnelle Herzfrequenz oder Atmung, dizziness, und trockene oder schrumpelige Haut

Karzinoid-Tumore wachsen langsam und verursachen in den frühen Stadien selten Symptome oder Probleme. Wenn ein Tumor das Karzinoid-Syndrom verursacht, befindet er sich wahrscheinlich in fortgeschrittenen Stadien, kann aber auch nicht diagnostiziert werden. Da es für viele der Symptome des Karzinoid-Syndroms häufigere Ursachen gibt, wird eine Diagnose oft verzögert. Die Ärzte werden wahrscheinlich zuerst andere häufige Ursachen untersuchen. Sobald andere Ursachen ausgeschlossen sind, können Ärzte Urintests, Bluttests und bildgebende Untersuchungen verwenden, um eine Diagnose des Karzinoid-Syndroms zu stellen.

Was verursacht das Karzinoid-Syndrom?

Das Karzinoid-Syndrom tritt auf, wenn Karzinoid-Tumoren hohe Mengen an Hormonen, wie z. B. Serotonin, absondern. Karzinoid-Tumore können überall auftreten, sind aber am häufigsten im Verdauungssystem und in der Lunge zu finden. Nicht alle Karzinoid-Tumore verursachen ein Karzinoid-Syndrom. Nur ein kleiner Prozentsatz sezerniert hohe Mengen an Hormonen. Und wenn sie es tun, kann ihre Lage eine Rolle dabei spielen, ob sich das Karzinoid-Syndrom entwickelt oder nicht.

Wenn Tumoren im Darm Hormone in das Blut absondern, muss das Blut zuerst zur Leber gehen, bevor es zum Rest des Körpers zirkuliert. Eine gesunde Leber kann diese Substanzen neutralisieren, bevor sie Symptome verursachen können. Tumore in der Lunge, die Hormone absondern, tun dies jedoch in Blut, das nicht direkt zur Leber geht. Dieses Blut kann im Körper zirkulieren und Probleme verursachen. Und wenn Tumore die Leber selbst befallen, können sie Hormone direkt ins Blut und in den Körper absondern, ohne neutralisiert zu werden. Die meisten Fälle des Karzinoid-Syndroms sind auf fortgeschrittene Karzinoid-Tumore zurückzuführen, die sich in der Leber ausgebreitet haben.

Was sind die Risikofaktoren für das Karzinoid-Syndrom?

Etwa 10 % der Menschen mit einem Karzinoid-Tumor bekommen ein Karzinoid-Syndrom. Zu den Risikofaktoren für einen Karzinoid-Tumor gehören:

• Afroamerikanische Rasse

• Alter 50 Jahre oder älter

• Genetische Syndrome, einschließlich Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 und Neurofibromatose Typ 1

• Andere Magenerkrankungen, die den Magen schädigen oder die Magensäureproduktion reduzieren

Reduzieren Sie Ihr Risiko für das Karzinoid-Syndrom

Die Behandlung von Karzinoid-Tumoren, bevor sie fortgeschritten sind, bietet die beste Chance, Ihr Risiko für ein Karzinoid-Syndrom zu verringern. Leider verursachen Karzinoid-Tumore im Frühstadium selten Symptome. Daher sind Karzinoid-Tumore bei der Diagnose oft schon fortgeschritten.

Wie wird das Karzinoid-Syndrom behandelt?

Die Behandlung des Karzinoid-Tumors ist die Hauptmethode zur Behandlung des Karzinoid-Syndroms. Dies beinhaltet in der Regel eine Operation. Wenn durch eine Operation der gesamte Tumor entfernt werden kann, wird das Karzinoid-Syndrom geheilt. Dies ist jedoch nicht immer möglich, da Karzinoid-Tumore in der Regel schon fortgeschritten sind, wenn sie das Karzinoid-Syndrom verursachen.

Wenn durch eine Operation nicht der gesamte Tumor entfernt werden kann, kann es dennoch sinnvoll sein, einen Teil des Tumors zu entfernen. Dieses „Debulking“ des Tumors kann die Symptome des Karzinoid-Syndroms lindern. Weitere Optionen zur Linderung der Symptome sind:

• Biologische Therapie zur Schrumpfung des Tumors

• Chemotherapy zum Schrumpfen des Tumors, obwohl diese Option bei Karzinoid-Tumoren nur begrenzt eingesetzt werden kann, da nur ein Drittel der Patienten eine positive Reaktion zeigt

• Somatostatin-Analoga, wie z. B. Octreotid (Sandostatin) und Lanreotid (Somatuline Depot), die die Hauptstütze der symptomatischen Behandlung darstellen. Diese Medikamente wirken, indem sie die Freisetzung von Hormonen aus dem Tumor blockieren. Octreotid kann auch das Wachstum des Tumors verlangsamen.

• Telotriastat (Xermelo) zur Linderung der Diarrhöe in Kombination mit Somatostatin-Analoga

Wenn sich der Tumor in der Leber befindet, kann die Entfernung des betroffenen Teils der Leber eine Option sein. Andere Optionen zur Behandlung von Lebertumoren sind:

• Ablation mit Radiofrequenz (Hitze) oder Kryotherapie (Kälte) zur Zerstörung von Tumorzellen

• Hepatische Arterienembolisation, ein kathetergestütztes Verfahren. Dabei werden die Arterien in der Leber, die den Tumor mit Blut versorgen, verschlossen.

• Infusion von Chemotherapie-Medikamenten direkt in die Leber, um Krebszellen abzutöten

Menschen mit Karzinoid-Syndrom sollten auch ihre Ernährung umstellen, um die Auslösung der Symptome zu vermeiden. Dazu gehört der Verzicht auf Alkohol, große Mahlzeiten, heiße Speisen und Getränke sowie auf Lebensmittel und Getränke mit hohem Tyramingehalt, wie z. B. gereifte Käsesorten. Tyramin ist eine Aminosäure – ein Baustein von Proteinen. Eingelegte und fermentierte Lebensmittel, selbst gebrautes Bier, Trockenfrüchte und Zitrusfrüchte sind diätetische Quellen von Tyramin.

Was sind die möglichen Komplikationen des Karzinoid-Syndroms?

Mögliche Komplikationen des Karzinoid-Syndroms sind:

• Bowel obstruction vom Tumor oder vom Krebs, der sich auf nahe gelegene Lymphknoten ausgebreitet hat, die den Darm vergrößern und einengen. Eine Operation kann notwendig sein.

• Gastrointestinale Blutungen aus Geschwüren, die eine Operation oder Medikamente erfordern können

• Heart valve disease aufgrund einer Verdickung der Herzklappen. Dies kann schließlich zu einer Herzinsuffizienz führen. Eine chirurgische Herzklappenreparatur kann dies verhindern, und Medikamente können helfen, dies zu kontrollieren.

• Karzinoid-Krise, die tödlich sein kann. Diese schwerwiegende Reaktion beinhaltet oft starkes Erröten, low blood pressure, Verwirrung und Atembeschwerden. Auslöser sind unter anderem Anästhesie und Chemotherapie. Medikamente können helfen, das Risiko einer Karzinoid-Krise zu verringern.

Die Prognose des Karzinoid-Syndroms kann sich von der eines Karzinoid-Tumors ohne das Syndrom unterscheiden. Sie hängt von der Lokalisation des Tumors ab. Wenn sich der Tumor in der Leber ausgebreitet hat, sind die Aussichten im Allgemeinen schlechter als an anderen Stellen.